胎儿后颅窝病变鉴别诊断中三维超声的作用

胎儿颅脑病变中，后颅窝病变的发生比例较高。导致后颅窝超声声像改变的相关病变种类较多，而各种病变预后迥异，例如Dandy-Walder畸形可伴较严重的神经发育低下，而单纯的后颅窝池扩张则预后良好，因此，对后颅窝病变进行准确的产前鉴别诊断显得十分重要。尽管近年来先进的产前超声设备和技术已极大地提高了对胎儿颅内解剖和病理的了解，然而，由于后颅窝结构中小脑和后颅窝池的解剖形态特殊，产前超声扫查收到胎儿体位和枕骨声衰减的影响，难以获得关键的诊断切面，使得后颅窝病变产前鉴别诊断较为困难。

临床常见的各种后颅窝病变中，产前鉴别诊断最困难的是表现为后颅窝囊性或液性结构的病变，以下列举产前诊断中最常见和容易混淆的病变种类、定义及其病理特征：

1、Dandy-Walker畸形（Dandy Walker malformation，DWN）：第四脑室囊状扩张，小脑蚓部发育不良，小脑幕上抬。

2、小脑蚓部发育不全（Vermian Agenesis，VA）：小脑蚓部完全缺失（完全性），或部分缺失（部分性），以下蚓部结构正常。

3、小脑蚓部发育不良（Vermian Hypoplasia，VH）：小脑蚓部整体较小，但结构正常。

4、Blake窝囊肿（Blake Pouch Cyst，BPC）：第四脑室真性囊肿，小脑蚓部发育正常，第四脑室形成小囊突向后颅窝池，第四脑室与后颅窝池相通。

5、后颅窝池蛛网膜囊肿（Posterior Fossa Arachnoid Cyst，PFAC）：后颅窝池内、小脑后方袋状含脑脊液的囊肿，不与后颅窝池相通，小脑及小脑蚓部结构正常。

6、小脑延髓池（也成后颅窝池）扩大（Mega Cisterna Magna，MCM）：小脑周围的小脑延髓池增宽，宽度＞10mm，但小脑及小脑蚓部结构正常。

以上后颅窝病变的预后常与小脑蚓部发育是否正常有密切关系，在解剖结构上，小脑蚓部是位于两侧小脑半球之间呈扁平类椭圆形的特殊形态，对其发育的观察必须获取头颅后部的正中矢状切面，显示蚓部的前后、上下的最大切面。小脑蚓部左右宽径在胎儿时期仅为2-5mm，为避开颅骨衰减，二维扫查时要求声束尽量从头颅前囟和矢状缝进入方可获得此最大切面。然而，胎头在宫内常常呈横位，二维扫查获取后颅窝结构的正中矢状切面难度很大，是造成鉴别诊断困难的主要原因。

随着三维超声技术在产前诊断领域的广泛应用，高分辨力的图像信息和快速计算机成像功能更凸显其对疑难病例的辅助诊断价值。三维超声最突出的贡献之一就是可应用多平面成像方法对存储的三维容积图数据进行图像分析，获得普通扫查不可能直接获取的重建平面。在进行多平面分析时，同时采用容积对比成像（VCI）模式，通过增加不同组织层的厚度，去除或减低斑点噪声，提高对比分辨力，从而突出显示解剖结构，增强多平面分析的效果，已有大量的文献报道了此方法在产前诊断中的应用。胎儿头颅正中矢状切面成像可显示正常小脑蚓部的最大切面，结合VCI还可显示小脑蚓部的叶裂结构，（见图1），对正常结构特征的了解有助于鉴别各种异常。笔者层比较经腹、经阴道二维扫查和经腹三维成像对小脑蚓部最大切面的显示率，证实后者成功率明显高于前二者，并得出胎儿小脑蚓部面积随孕周增加而增大的各孕周正常值。结合引产病理结构，总结胎儿后颅窝病变的超声图像见表和图。

在产前超声诊断中，对于疑难病例，三维超声不但可提供多种成像模式，提高诊断能力，还可进行海量的数据储存，并进行离线分析，由此带来的好处是不必匆忙下结论，可以更为详尽地分析数据，提高诊断水平。但是，在应用三维技术之前，一定要了解三维超声的优势和局限性，例如，三维超声也具二维超声的所有伪像，重建的第三平面质量较实时二维扫查的图像质量逊色，枕骨回声衰减导致在第三平面成像时，小脑蚓部前方脑干出现颅骨衰减的盲区，等等。只有正确认识三维超声的优势和局限性，才能够发挥其最大效用。

                      图1                                  图 2

                  图3                                    图4

               图5                                         图 6                                    图 7 

图1：正常胎儿头颅三维超声三个正交平面VCI成像与标本对照

A：经侧脑室横切面  B：经小脑冠状切面 C：正中矢状切面，显示小脑蚓部

D：脑标本正中矢状切面。

绿色箭头所指为小脑蚓部最大切面，与病理对照可见小脑的叶裂结构

图2：Dandy-Walker畸形胎儿头颅三维超声VCI成像与病例对照

A：经小脑横切面  B：正中矢状切面  C：引产标本底部观 

D：引产标本正中矢状切面

绿色箭头所指为第四脑室囊状扩张，红色箭头为发育不良的小脑蚓部。

图3：小脑蚓部发育不全胎儿头颅三维超声VCI成像与MRI、病理对照

A：经小脑横切面 B：正中矢状切面 C：MRI正中矢状切面 D：病理标本

绿色箭头所指为小脑蚓部，显示小脑蚓部下段小，发育不良，红色箭头所指为第四脑室与后颅窝池相通的“钥匙孔”征。

图4：小脑蚓部发育不良胎儿头颅三维超声VCI成像与MRI、病理对照

A：经小脑横切面 B：正中矢状切面 C：MRI正中矢状切面 D：病理标本

绿色箭头所指为小脑蚓部，显示小脑蚓部整体小，但结构未见明显异常，红色箭头所指为第四脑室与后颅窝池相通的“钥匙孔”征。

图5：后颅窝Blake囊肿胎儿头颅三维超声VCI成像与MRI对照

A：经小脑横切面 B：正中矢状切面 C：MRI经小脑横切面 D：MRI经小脑正中矢状切面

绿色箭头所指为第四脑室小囊，红箭头所指为逆时针向后上旋转的小脑蚓部，形态未见明显异常。

图6：后颅窝蛛网膜囊肿胎儿头颅三维超声VCI成像与MRI、病理对照

A：经小脑横切面 B：正中矢状切面 C：MRI正中矢状切面 D：引产后病理标本

绿色箭头所指为后颅窝内蛛网膜囊肿，使小脑幕上抬，红箭头所指为被囊肿推向前的小脑蚓部，结构未见明显异常。

图7：小脑延髓池扩大胎儿头颅三维超声VCI成像与MRI对照

A：经小脑横切面 B：正中矢状切面 C：MRI经小脑横切面 D：MRI经小脑正中矢状切面

绿色星号为扩张的小脑延髓池，红箭头所指为小脑蚓部，形态结构未见明显异常。