孙锟院长谈：围产期先心病诊疗模式

【专家介绍】孙锟，男，主任医师，教授，博士生导师，国务院特殊津贴专家。卫生部心血管疾病介入诊疗培训基地（先心病介入）导师，上海交通大学医学院附属新华儿童医院院长，上海交通大学医学院儿科系主任。现在为国家教委重点学科儿科学学科带头人，上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目首席科学家、上海市教委小儿心血管重点学科带头人，担任第六届亚太小儿心血管学会主席，中国医师协会儿科分会副会长，中国康复医学会心血管专业委员会副主任委员，中国医师协会儿科分会先天性心脏病专委会主任委员，中华医学会儿科分会副主任委员，中华医学会儿科分会心血管学组副组长，上海医学会儿科分会副主任委员，上海医学会超声诊断分会主任委员。

　　妇产科在线：出生缺陷是新生儿畸形、死亡的重要因素，而先天性心脏病又是新生儿出生缺陷的重要组成部分，受到社会的普遍关注，请您谈一下目前我国先心病的现状及发展情况。
　　孙院长：先心病是五岁以下儿童及婴幼儿死亡的主要原因，这也是为什么我们对先心病越来越重视。
　　目前，伴随着国家在先心病筛查方面相应文件的出台，产科超声医生筛查水平的提高，我国先心病发生检出率有所提高。另外，单独二胎政策开放，高龄产妇增多，加之人工辅助生殖应用的增加，提高了一部分先心病发生率。除此之外，其它如环境等因素也影响其发生率。
活产婴儿中先心病的发生率为8‰-10‰，按我们国家每年出生新生儿来计算，每年有20万先心病新生儿，而每年治疗的先心病患儿只有8万。政府将先心病纳入新农合的大病救治计划是一个很大的进步，但是我认为政府应该更加大产前筛查的投入，将预防做到最前。通过早期产前筛查，可以识别些难以治疗甚至不能治疗的先心病胎儿，终止妊娠。对不严重的先心病胎儿可以提高重视早期干预，增强其进一步的监护与处理。
　　这是一个理念的问题，国际上也刚刚开始，如何将产科与心脏内科外科很好的对接，是很重要的一个问题。

　　妇产科在线：从2012年卫生部 “中国出生缺陷防治报告”公布的数据显示，我国的胎儿心脏缺陷检出率只有千分之四，规范化的产前诊断是胎心筛查的主要手段，请您分享一下胎心筛查技术应用的调查结果。就您的经验可否谈一下胎心疾病的最佳筛查时间及技术要点？
　　孙院长：这个数据是一个平均值，但是各地的产前筛查技术层次不齐，我国地域广阔，而很多偏远地区的医疗条件比较差，影响了整体的筛查数据。我们的产前筛查并不一定要做到100%的检出，因为很多胎儿有比较轻微的先心病不做处理也是没有问题的。我们应该关注的是严重复杂的先心病检出率，让我们比较欣慰的是，国内外对越复杂严重的先心病检出率较轻微的先心病检出率高，甚至可以达到95%以上，这就满足临床需要了，所以不必纠结数据。
　　先心病检出率低的一个原因是目前我们沿袭国际惯例，先心病的筛查是由产科的B超医生来做的。产科超声医生对先心病的病理解剖、血流动力学及后续的治疗并不是很了解，自然会导致部分遗漏。但是这没有关系，因为筛查本身就是针对较大的样本量，准确性并不是很高。
　　筛查后如何与小儿心血管科的医生去对接，在筛查基础上做诊断，这才是重要的。筛查的最佳时间是不一定的，有高危因素的人群在13周就需要做检查，但是一般情况下，诊断的时间段是16-24周。有这样一个完整的规范及体系对先心病的防治工作是会起到很好的作用的。

　　妇产科在线：很多胎心疾病，尤其是复杂性的心脏疾病，在产前需要准确认知，产后需要特殊处理，才能确保最及时的干预和治疗，听您讲过关于新生儿心脏疾病产前产后一体化管理的课，请您谈一下先心病一体化管理的意义及您所在医院的管理现状。
　　孙院长：我们建立的这个体系也并不是一体化，而是先心病的围产期诊治模式。由于现在大家更加关注的是出生后有先心病的新生儿，但是经我们仔细研究发现先心病最主要的死亡时期大多数是在婴儿期，其中又以新生儿期为主，新生儿期死亡率最高的又在早期即出生后一周内。既然明确了这点，就应该在新生儿早期进行干预，这就是我们开展围产期先心病的诊治模式。孕13周早期对高危人群进行筛查，孕16-24周筛查中根据先心病的程度不同进行不同的干预处理。
　　围产期是广义的围产期，包括孕期，我们孕期的工作主要是判断疾病的情况，并进行随访；根据优生优育的原则干预，评估最佳治疗时机，甚至可以进行宫内治疗；同时对孕妇分娩时医疗结构及分娩孕周的选择提供建议，如严重先心病胎儿的出生一定要选择有救治能力的医疗机构；而比较严重的先心病会综合考虑可能在较早的孕周如35周就进行剖宫产，避免胎死宫内；出生后的干预更加简洁，专家可直接进产房诊断，如果适合手术，在出生后1周内进行手术，因为新生儿的修复能力是很快的，手术效果也非常好，较早的干预对心脏的各项指标恢复较有利。
　　我院在先心病一体化管理上开展的比较好，已举办了一些相关学习班，希望可以推广这一理念及模式。但是我们也面临一些问题，例如除了硬件条件外，如何让产科B超医生更好的与小儿心血管科医生加强合作沟通，联合组建多学科团队及成体系的模式。另外，我们还希望能够构建成体系的模式，做分级导诊制，由基层医院的团队负责筛查，然后将高风险人群转诊到上级医院进行相关检查诊治。我们每周三都会有个多学科门诊，帮助为患者解决相关问题。

　　妇产科在线：不同类型的新生儿心脏疾病，管理的方法和干预的时期会不同。对于不同的先心病，您所在医院如何进行有效地一体化管理治疗的？
　　孙院长：我们开展了一个原创的管理及治疗模式，即产房诊治一体化模式。只要进入我们这种模式，就会遵循非常严格的临床路径，包括整体评估、如何诊治、怎样随访，我们有专业团队直接去产房进行相关评估，将新生儿的状态在最短的时间内调整到最好，然后进行介入手术或是其他治疗。
　　过去对先心病的治疗主要是开胸手术，死亡率大概为50%。目前我们采用一种特殊的导管，通过穿刺进行治疗，我们做过介入治疗的最小新生儿只有1750g。这项技术在我院比较成熟，治疗比较快，危重先心病只需半个小时就可以完成手术。
　　这种围产期的治疗是我们很大的特色，我们也与上海其它几家医院联合研究，希望能够将其延伸推广，因为这也是一个国际趋势。目前能够做这种治疗的只有很少几家医院，但是我认为这种高精尖技术也不可能全国所有医院都做，这样死亡率会比较高，所以要有规范的转诊机制，将这类患者集中起来，这样才能做到有效管理和治疗。

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